17.04.2020

17 АПРЕЛЯ – ВСЕМИРНЫЙ ДЕНЬ ГЕМОФИЛИИ

Всемирный день гемофилии отмечается ежегодно 17 апреля во многих странах мира с 1989 года, целью которой является своевременное диагностирование заболевания, информирование о симптомах, течении и последствиях недуга. Обратить внимание на проблемы пациентов. Сама дата приурочена ко Дню рождения основателя Всемирной федерации гемофилии Фрэнка Шнайбеля, который родился именно в этот день.

Гемофилия – это наследственное заболевание, связанное с дефектом плазменных факторов свертывания, характеризующееся нарушением свертываемости крови. Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X.

Чаще всего гемофилия передается ребенку по наследству от родителей. Обычно болезнь в клинических проявлениях развивается у мужчин, тогда как женщины являются носительницами гена гемофилии, в меньшей степени страдают от проявлений болезни, однако, способны рождать больных сыновей и дочерей-носительниц гена гемофилии с вероятностью 50 %.

Ведущими симптомами гемофилии являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни; подкожные, межмышечные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами. Распространённое заблуждение о том, что больной гемофилией может истечь кровью от малейшей царапины, неверно. Проблему составляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы, обусловленные, по-видимому, уязвимостью стенок сосудов у больных гемофилией.

 Но, к сожалению, гемофилия – это неизлечимая болезнь, которая сопровождает человека всю жизнь. Тем не менее сегодня даже у больного гемофилией существует возможность вести почти нормальную жизнь. При достаточном количестве лекарственных средств больной гемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создать семью, то есть являться полноценным членом общества.

Молодые люди должны осознать, что поддержание физической активности очень важно для укрепления их мышц, связок и суставов. Мышечная слабость, отсутствие гибкости, и плохая координация движений – все это значительно повышает вероятность травмы сустава и последующего развития воспаления – артрита.

В мире уже появились профессиональные спортсмены, страдающие гемофилией. Уровень их физической подготовки такой, что кровотечений во время занятий спортом не возникает, и они не нуждаются в лечении спортивной травмы. Вдобавок, здоровые мышцы и связки защищают их от спонтанных кровоизлияний, которые часто встречаются у больных с тяжелыми формами гемофилии.

И хотя сегодня благодаря стараниям врачей и ученых, а также международных организаций по борьбе с гемофилией данное заболевание уже не является «смертным приговором» для больного, все же останавливаться на достигнутом нельзя — об этом и напоминает человечеству Всемирный день гемофилии.

ГУ «Червенский РЦГиЭ»